近期，上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科与多个学科协作，对一名患有1型神经纤维瘤的患者进行了背部巨型丛状神经纤维瘤的切除手术。手术中，切除的神经纤维瘤重量达到5公斤。这一成就充分展现了九院在神经纤维瘤治疗方面的卓越能力。
病情复杂
李某，今年57岁，自小身上遍布牛奶咖啡斑及皮下肿块，因种种原因，一直未能获得精确的诊断。自2023年开始，其背部肿瘤急剧增长，体积从原先的“小碗”增至“饭碗”大小。经过多方就医，最终被确诊为全身多发性肿瘤，并伴随多个系统并发症。PET-CT检查显示，患者背部存在一个较大的神经纤维瘤团块。该肿瘤团存在恶变风险。患者同时受到心血管、呼吸和营养代谢等多个系统疾病的侵扰。整体来看，病情复杂，治疗面临较大挑战。
疾病背景
神经纤维瘤病是一种遗传性肿瘤综合症，主要侵害神经和皮肤等器官系统。此病症分为三种类型：1型、2型和神经鞘瘤病。其发病根源是染色体17q11.2上的NF1基因发生突变，且具有常染色体显性遗传特性。全球范围内，每3000人中有1例患病，其中大约一半的患者是由家族遗传突变所致，而另一半患者则表现为散发突变。常见症状包括咖啡牛奶斑、虹膜Lisch结节等，其中神经纤维瘤表现尤为明显，且分布范围较广。
多学科会诊
上海第九人民医院的跨学科专家团队，包括整形外科、血管外科、麻醉科和神经外科等，对患者复杂的病情进行了综合评估。在评估过程中，专家们对患者的各项检查结果进行了细致分析，并依据肿瘤的具体位置、血液供应状况以及患者的整体健康状况，制定了详尽的治疗计划。专家们凭借其深厚的经验和广博的专业知识，确保了手术得以顺利进行，并为其成功实施打下了牢固的基础。
手术挑战
王智超指出，此类神经纤维瘤血管众多，且与关键神经血管紧密相连，手术操作复杂。术前必须实施栓塞以降低术中出血量，手术过程中必须精确止血并保护重要神经血管，术后还需进行精细的伤口愈合处理。手术当天，王智超担任主刀，其团队协作默契，采用超声刀等先进设备，精确地移除了一个重达五公斤的巨大肿瘤，并成功保护了患者的重要神经分支。此次手术技术结合了带蒂皮瓣和自体植皮，旨在对创伤部位的功能和外观进行综合修复。
术后恢复
术后11日，患者状况理想，疼痛明显减轻，且顺利出院。护理小组在此期间给予了周到的照护，同时密切监测了生命体征，及时解决了潜在问题。病理检测揭示肿瘤局部出现恶化征兆。患者伤口愈合后，九院的多学科团队将共同商讨后续治疗方案及随访计划，并持续追踪患者的康复情况。
研究与实力
1型神经纤维瘤病的诊断、治疗和研究遭遇重重挑战。在上海九院整复外科，李青峰教授领导下的神经纤维瘤团队，正努力进行深入研究和高效治疗。该科室在国内体表肿瘤治疗领域表现卓越，每年完成200多例复杂手术。他们建立了从基因诊断到功能重建的全方位诊疗体系。该团队的技术实力和研究成果惠及了大量神经纤维瘤患者。
上海九院等机构的多学科联合治疗模式，在处理复杂疾病中的应用价值，受到了广泛关注。我们衷心希望您能在评论区发表您的观点，同时我们也诚挚邀请您点赞和分享这篇文章。
