银屑病中的GPP亚型在众多皮肤病中较为罕见，且病情复杂，因此引起了广泛关注。在中国，该亚型的发病率低至每10万人中仅有1.4例，但其病因尚未得到确切揭示，这一状况对病患及医疗领域构成了显著挑战。
罕见亚型患者的痛苦
GPP患者的痛苦难以想象。他们的皮肤可能突然出现广泛的脓疱，伴随疼痛，并伴有高热等全身症状。若未得到及时治疗，患者可能面临肝肾损伤、继发感染，甚至器官功能衰竭等严重后果，生命安全受到严重威胁。此外，不同患者的症状和严重程度差异显著，有的患者每年发作多次，有的发作后间隔时间较长，部分患者症状持续超过三个月。
数据显示，GPP发作期间，大约半数患者需接受住院治疗。此类治疗通常持续10至14天。这一情况导致患者家庭不仅要承受心理压力，还需承担相应的经济压力。
我国GPP诊疗现状
我国尚未建立统一的GPP诊疗规范体系。基层医生因缺乏跨学科协作，诊断时易出现遗漏或误诊。此外，患者对疾病认知及自我管理能力不足，问题同样显著。这些因素相互作用，严重影响了GPP疾病的早期发现，并对患者预后造成不利后果。
专病门诊设立原因
复旦大学附属华山医院设立GPP专病门诊，这一举措基于多角度的考量。首先，GPP患者的病情具有特殊性，其皮肤上突发脓疱等症状与常见的斑块状银屑病存在差异，这不仅给患者带来严重痛苦，还可能威胁生命安全。其次，GPP的发作具有反复性，这要求对其特性进行针对性的系统管理和治疗。若继续采用常规的诊疗方法，将无法满足GPP患者的治疗需求。
专病门诊的功能规划
GPP专病门诊的设立显著增强了多项功能。首先，需搭建一个注册登记平台与数据库，以利于患者信息的搜集与维护。同时，构建一个涵盖疾病筛查、诊断、评估、治疗和随访的全过程管理体系。此外，还将建立跨学科诊疗会诊平台和全国性的分级诊疗网络，这些都是依托信息化技术实施的创新措施。这些措施便于基层医生在遇到疑似病例时迅速与上级医院或专家取得联系，获取建议并调配药物。同时，也便于医生对患者的跟踪随访，实现患者管理的实时性与数据化。
生物制剂的治疗作用
在GPP治疗方面，传统手段效果有限。然而，自2019年起，生物制剂的临床应用扭转了这一状况。此类制剂能迅速减轻GPP症状，对疾病的长期控制具有积极作用。研究数据显示，接受生物制剂治疗的患者中，有90%的体表面积得以恢复正常，显著提升了患者的生活质量。此外，部分生物制剂具备预防复发的功能，这对于GPP易复发患者来说，具有极其重要的价值。
专病门诊对患者的意义
GPP专病门诊为患者及家庭注入了希望之光。鉴于GPP病情难以掌控且复发风险较高，患者常对复发时间感到迷茫。然而，通过专病门诊的持续管理，患者能够更好地控制病情，降低住院治疗的可能性。此举在减轻患者身体痛苦及减轻家庭经济压力方面，均具有显著意义。
在此，我们向广大读者提问：设立此类专科门诊对罕见病的治疗与诊断是否起到了正面促进作用？期待您的点赞、转发，并在评论区留下您的看法。
